Kelebek Hastalığı'nı duydunuz mu?

Dünya öyle garip gerçeklerle doludur ki hepsini hayal bile edemiyoruz. Örneğin, belirli insanların cildini ayakkabı giyemeyecek kadar kırılgan yapan nadir hastalıkların olduğunu hiç düşündünüz mü? Bu var, Kelebek Hastalığı olarak bilinen genetik bir durum - böcek kanatlarının kırılganlığına neden oluyor.

Özellikle Jackson Rochford adında bir İngiliz çocuktan bahsediyoruz. Sadece iki yaşındadır ve bu rahatsızlıktan muzdariptir, bu da onu özel bir bakımla çevrili kılar, neredeyse ayakkabı giymeden yaşar ve her zaman cildi doğrudan kesebilecek nesnelerle doğrudan temasını koruyan birçok kumaşa sarılır. Cildi kolayca incitebileceği ve kırabileceği kadar ince olduğu için kot veya daha sert veya daha agresif olan herhangi bir malzeme giyemez.

Hastalığın sonuçları

Durum resmen epidermolysis bullosa olarak bilinir. Bağ dokusunda iyileşmeyen ve hastanın kendisi tarafından daha az veya daha fazla gelişen bir hastalıktır. Dermisteki epiderm fiksasyonundaki kusur cildin en küçük sürtünmeyle kırılgan olmasına neden olur. Ne yazık ki, hastalığı olan insanlar için ortalama beklenti, cilt kanseri gelişme olasılığı yüksek olduğu için 30 yıldır.

Jackson'ın annesi, halka açıkken çocuğunuzu kucağınızda taşımak zorunda olduğunuzu ve büllü epidermolizi anlamayan insanlardan kötü niyetli yorumlar veya garip bakışlar almanın zor olmadığını söylüyor. Kerry, bu gibi kırılgan bir ciltle günlük olarak yaşamanın nasıl bir şey olduğunu bilmediğinden, rahatsızlığı olan insanlar için daha fazlasını yapmak ister.

Diğer çocuklar oynarken ve yere düşerken, ayağa kalkarlar ve yaptıklarını yapmaya zorlanmadan devam ederler - en çok ağlamak. Jackson gibi çocuklar yere düştüğünde, derileri kağıt gibi bir şey verir ve kısa sürede kırmızılaşır (iyileşmesi uzun zaman alan yara ve kabarcıklara yol açar). Bu nedenle, çocuk her zaman ciltle teması engellemek için tasarlanmış birkaç kat pamuklu giydirilir.

Little Jackson'ın hayatı o kadar farklıdır ki, dişlerini fırçalama işlemi bile diş etleri çok hassas olduğundan aşırı özen gösterilmelidir. Elli milyon kişiden sadece bir kişi Kelebek Hastalığı geliştirir - bu onu yabancılardan çok fazla önyargı uyandıran nadir bir durumdur.

Dereceye göre değişen 30 diğer bölüme ayrılan üç ana epidermoliz türü vardır. En kötü senaryoda hastalar sadece altı yıl yaşarlar. Jackson'ın annesi ve kız kardeşi, İngiltere'de büllöz epidermoliz hakkında daha fazla bilgi yaymak için çalışıyor. Durumun tedavisi olmadığı için, en azından insanların hastalığı değerlendirmeden önce anlamaya çalışmak veya genetik kaynaklı olduğu gibi kontaminasyondan korkmaları idealdir.